El ser humano ocupa la tercera parte de su vida durmiendo.

Está demostrado que la calidad del sueño es clave para tener una buena salud, especialmente, la salud respiratoria.

Por esta razón, durante décadas, ha sido motivo de estudio, y se han producido importantes avances científicos en esta área de estudio.

Relación entre el Sueño y la Salud Respiratoria

Mientras dormimos, nuestro cuerpo se recupera, los músculos respiratorios se relajan y nuestra respiración se vuelve más lenta y regular.

Esto permite un mayor intercambio de oxígeno y dióxido de carbono en los pulmones, facilitando un funcionamiento eficiente del sistema respiratorio.

Esta relación es motivo de peso para explicar la relación directa de la calidad del sueño con la salud respiratoria y, en consecuencia, el riesgo de desarrollar enfermedades pulmonares.

Importancia del Sueño para Prevenir Enfermedades Pulmonares

Aquí te exponemos algunas razones que explican porqué el sueño afecta directamente a la salud respiratoria:

Regulación del sistema inmunológico

Durante el sueño, nuestro sistema inmunológico se fortalece y se regenera. Esto es especialmente relevante para prevenir infecciones respiratorias, como resfriados y gripe.

Reducción de la inflamación

El sueño insuficiente puede contribuir a la inflamación crónica en el cuerpo, incluidos los pulmones.

¿Cómo afecta la calidad del sueño a la vida diaria?

La forma en que nos sentimos mientras estamos despiertos depende, en parte, de lo que ocurre mientras dormimos.

Por otro lado, en niños y adolescentes, el sueño promueve el crecimiento y el desarrollo.

De hecho, no dormir lo suficiente puede aumentar el riesgo de problemas de salud crónicos, a largo plazo.

También puede afectar la capacidad de razonamiento, reacción, trabajo, aprendizaje y convivencia con los demás.

Las hormonas y el sueño

El cuerpo produce diferentes hormonas en diferentes momentos del día.

Por la mañana, el cuerpo libera hormonas que promueven el estado de vigilia, como el cortisol, lo cual nos ayuda a permanecer despiertos.

El metabolismo y el sueño

La forma en que el cuerpo utiliza la grasa varía según diversos relojes circadianos, incluidos los del hígado, la grasa y el músculo.

Por ejemplo, los relojes circadianos se aseguran de que el hígado esté preparado para ayudar a digerir grasas en los horarios adecuados.

 El cuerpo puede utilizar la grasa de forma diferente si comemos a horarios que no son los habituales.

Relación entre la calidad del sueño y la obesidad

Te resumimos en cinco factores clave los efectos de una deficiente calidad del sueño, según distintos estudios clínicos:

1. Niveles más altos de las hormonas que controlan el hambre, incluidas la leptina y la ghrelina, en el interior del cuerpo
2. Disminución de la capacidad de responder a la insulina
3. Aumento del consumo de alimentos, en especial alimentos con grasa, dulces y salados
4. Disminución de la actividad física
5. Síndrome metabólico: conjunto de factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar enfermedades cardíacas, diabetes tipo 2 y otras afecciones.

Sistemas respiratorio e inmunitario

Durante el sueño, respiramos con menos frecuencia y menos profundidad e inhalamos menos oxígeno.

Esos cambios pueden provocar problemas en personas que tienen afecciones de salud, como asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

• Los síntomas del asma suelen empeorar durante el sueño de las primeras horas de la mañana.
• Asimismo, los problemas respiratorios en personas que tienen enfermedades como la EPOC pueden empeorar durante el sueño.
• El sueño también afecta distintas partes del sistema inmunitario, que están más activas en diferentes momentos del día.
• Por ejemplo, mientras dormimos, un tipo específico de células inmunitarias trabaja más. Por eso las personas que no duermen lo suficiente pueden ser más propensas a los resfriados y otras infecciones.

Problemas de razonamiento y memoria

El sueño contribuye al aprendizaje y la formación de recuerdos a largo plazo.

No dormir lo suficiente o no tener suficientes horas de sueño de buena calidad puede conducir a problemas de concentración en las tareas y alterar el razonamiento.

Consejos para mejorar la calidad del sueño

Mejorar la calidad del sueño puede marcar la diferencia en la salud respiratoria. Aquí hay algunos consejos para ayudarte a lograr un sueño reparador y prevenir enfermedades pulmonares:

1. Mantén un horario de sueño regular

• Intenta acostarte y levantarte a la misma hora todos los días, incluso los fines de semana.
• Esto ayuda a regular el ritmo circadiano y mejora la calidad del sueño.

2. Crea un ambiente propicio para dormir

• Asegúrate de que tu habitación esté oscura, tranquila y a una temperatura adecuada.
• Además, utiliza colchones y almohadas cómodos.

3. Evita estimulantes antes de acostarte

• Limita el consumo de tecnologías antes de dormir.
• Por otro lado, evita la cafeína, el alcohol y el tabaco antes de dormir, ya que pueden interferir con la calidad del sueño y afectar la salud respiratoria.

4. Practica una rutina de relajación antes de dormir

• Realiza actividades relajantes antes de acostarte, como leer un libro, tomar un baño caliente o practicar técnicas de respiración profunda.

5. Hábitos saludables

• Sigue una dieta equilibrada, realiza ejercicio regularmente y evita el estrés excesivo.
• Un estilo de vida saludable contribuye a una mejor calidad de sueño y a una salud respiratoria óptima.

Fuentes: Europeanlung, nhlbi, neumotec

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28 de febrero del 2025

El último día de febrero se celebra el Día Mundial de las Enfermedades Raras.
El día en que se celebra, se eligió por ser un mes distinto a los demás, debido a su naturaleza excepcional.

Fue proclamado por EURORDIS (Organización Europea de las Enfermedades Raras) en el año 2008, con el objeto de mejorar el acceso al tratamiento, así como la investigación médica.
Desde entonces cada año se celebra este día, el último día de febrero, clamando un nuevo y original lema.

Este año el lema es “personas”, el cuál trata de poner a las personas en el foco del mensaje y poner de relieve el impacto que tiene convivir con una enfermedad poco frecuente es desconocido para mayoría.
Por ello, se quiere enfatizar que detrás de cada campaña, de cada necesidad, de cada enfermedad, de cada síntoma… detrás de todo esto hay personas y familias.

Historia de las Enfermedades Raras

Su historia comienza a partir de la década de los 80, las enfermedades raras han ido adquiriendo un lugar prioritario en los programas de salud y en la opinión pública.
Se definen como aquellas que tienen una prevalencia menor a 1:2.000 individuos.

En general son enfermedades crónicas, invalidantes y en más de un 80% de origen genético.

Enfermedades raras en números

La Organización Europea para la Enfermedades Raras (EURODIS) estima que existen entre 6.000 y 8.000 enfermedades raras y que entre el 6 y el 8% de la población de la Comunidad Europea sufre de alguna de estas afecciones.
En España se estiman que más de 3 millones de personas sufren alguna enfermedad rara.

Origen de las enfermedades raras

Se estima que alrededor de 80% de las enfermedades raras son de origen genético y con menos frecuencia son el resultado de enfermedades infecciosas, inmunológicas, degenerativas o proliferativas.
Además, un número muy minoritario de ellas, no más de 400, disponen de tratamiento.

¿Por qué son enfermedades raras?

No solo por su baja prevalencia individual, el conocimiento médico es menor; sino que, desde el punto de vista del manejo médico, las enfermedades raras se caracterizan por el gran número y diversidad de afecciones y síntomas.
No solo varían de afección en afección, sino que también pueden variar dentro de la misma afección.

Diagnóstico

Los diagnósticos suelen ser tardíos, en líneas generales, las enfermedades raras están infradiagnosticadas por su reducida prevalencia, por lo que se tiene un menor conocimiento y poco específico.
Esto está asociado a un incremento del coste, además, sabemos que perjudica aún más la calidad de vida de los pacientes y sus familias, ya que deben consultar varias opiniones de especialistas antes de llegar a un diagnóstico preciso.
Debido a que muchas de ellas son genéticas, se realizan pruebas con carácter preventivo, ya que muchas enfermedades raras aparecen en edades tempranas.
El análisis genético en pacientes que, aparentemente puedan padecer alguna enfermedad rara, requiere precisión.

En general, la gran mayoría de las veces se basa en un estudio molecular, ya sea del gen específico asociado a la enfermedad en cuestión, o de paneles que incluyen los diferentes genes que eventualmente puedan ser responsables de un determinado fenotipo y que permitan identificar con exactitud la alteración molecular subyacente.

Tal y como se ha mencionado, los síntomas o patologías pueden ser muy heterogéneas.
Como consecuencia de esto, se necesita la intervención de varios especialistas y subespecialidades médicas.
Si se sospecha que puedan estar relacionados con múltiples genes y mutaciones responsables de la afección, así como polimorfismos que regulan su expresión, puede explicar esta gran complejidad.

Asesoramiento genético

Denominamos asesoramiento genético a la intermediación de información de especialistas a pacientes y familiares que tienen una enfermedad genética o tienen posibilidades de tenerla.
De este modo, las personas pueden decidir sus alternativas reproductivas.

Networking

La importancia de llevar a cabo networking en investigación

Existen numerosos centros de investigación alrededor del mundo, y la mayor parte estamos interconectados, ya que tenemos un objetivo común, encontrar soluciones adaptadas a problemas específicos.
Ya que, de otro modo, las personas con alguna enfermedad rara se verían perjudicadas de dos maneras:
Presentar una enfermedad severa y posiblemente crónica.
Por otro lado, estar infradiagnosticado y tener dificultad de acceso a tratamientos.

En nuestro caso, Centro Andaluz Alfa 1 está en contacto permanente con todos los Centros de Excelencia Alfa 1 localizados en España, como lo son:

• Centro de Sevilla Alfa 1
• Centro Galego Alfa 1
• Centre Alfa 1 de Catalunya
• Centro Alfa España

Además, formamos parte de distintas agrupaciones científico-médicas que están alineadas con centros de investigación internacionales dedicados al estudio e investigación de enfermedades específicas, entre ellas, la Deficiencia de Alfa 1 Antitripsina.
En este caso, Centro Andaluz Alfa 1 colabora con algunas como:

• SEPAR
• Grifols
• REDAAT
• Orphanet
• EARCO

Asociaciones de Pacientes

Por último, y no por ello lo menos importante, las asociaciones de pacientes son la fórmula para que los pacientes y sus familiares o cuidadores puedan encontrar la respuesta a muchos de sus problemas.
La baja prevalencia los obliga a unir fuerzas y a empoderarse para enfrentar los diferentes desafíos asociados a vivir con alguna de estas afecciones.
Además, las asociaciones de pacientes son necesarias, ya que para cumplir objetivos es imperativo el esfuerzo coordinado para conseguir cambios significativos y ser considerados por los investigadores y la comunidad médica.
Por otro lado, también es clave para lograr ser escuchados por los encargados de la gestión de políticas de salud.
Las organizaciones de pacientes intervienen en diferentes aspectos:
Desde el financiamiento de la investigación hasta los aspectos regulatorios de la comercialización de medicamentos, incluyendo la producción de material educativo e informativo confiable; así como el diseño de políticas públicas y la realización de proyectos.

Conclusiones

En términos generales, se entiende que independientemente del número de enfermedades raras que existan; pacientes y familiares se rigen por un denominador común:
Las dificultades que enfrentan cada día por llevar una vida en condiciones normales.
De modo que a continuación, mostramos los grandes retos que se presentan en su día a día:

1. Falta de información precisa en relación con la enfermedad, así como lugares donde encontrar apoyo y asistencia.
2. Conocimiento científico menos riguroso, y con ello, menor inversión en estrategias para dar mayor accesibilidad a terapias, tratamientos y especialistas.
3. Infradiagnóstico, debido al desconocimiento de la enfermedad y la tardía aparición de síntomas.
4. Falta de cuidados sanitarios, ya que éstos necesitan asistencia multidisciplinar, es decir, psicólogos, terapeutas, nutricionistas…los cuales, muchos de ellos excluidos del sistema sanitario público.
5. Tratamientos y medicamentos de difícil accesibilidad, sumado al gasto adicional por necesidades específicas que surgen al padecer alguna de estas enfermedades.
6. Consecuencias sociales a causa de la estigmatización, bien sea en el trabajo, en la escolarización, seguros, vida recreativa o sentimental.

Fuentes: Elsevier

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Salud y otras formas de tabaquismo

La lucha contra el tabaquismo continúa. La industria se reinventa y crea nuevos productos que pese a su apariencia inofensiva son tan nocivos o incluso más que el cigarrillo convencional.

Otras formas de tabaquismo

De esta nueva epidemia de caras jóvenes alerta Francisco Casas, neumólogo del Clínico San Cecilio, que se muestra muy preocupado por el desconocimiento general que reina alrededor de los vápers, cachimbas o cigarrillos electrónicos.

Los jóvenes que fuman se han reducido a una tercera parte en lo que llevamos de siglo y, sin embargo, no podemos estar contentos. ¿Por qué?

Porque, aunque se ha reducido la prevalencia de consumo de tabaco convencional, ha ido aumentando el consumo de otras formas emergentes de tabaquismo que ya supera a la del tabaco convencional en los adolescentes.

El 19,2% de jóvenes de entre 14 a 18 años fuma o consume algún derivado del tabaco. Pero los vapeadores son los preferidos para uno de cada cinco.

Seguido de las cachimbas, que emplean el 14,3%, mientras que un 13,1% se decanta por los cigarrillos convencionales.

Se pensó que los cigarrillos electrónicos o los vápers podría ser un sustitutivo menos pernicioso que el tabaco, pero no es así

Los cigarrillos electrónicos no son inocuos ni para los fumadores activos ni para los pasivos.

El humo del cigarrillo electrónico y de los vápers contiene los mismos constituyentes nocivos del cigarrillo convencional: compuestos orgánicos volátiles, hidrocarburos, metales pesados y pueden contener nicotina.

¿Y tampoco sirven para dejar de fumar?

Ni sirven para dejar de fumar ni ayudan a consumir menos cigarrillos. Además, estos dispositivos son la puerta de entrada a la adicción a la nicotina

¿Qué les pasa a nuestros pulmones cuando vapeamos?

En los adolescentes se frena el desarrollo del pulmón, que habitualmente se forma en chicas hasta los 18 años y en los chicos hasta los 22.

Además, produce una irritación e inflamación de las mucosas respiratorias: bronquitis crónica, asma, bronquiolitis y enfermedades pulmonares intersticiales.

A lo que hay que añadir que destruye los alveolos y que produce mutaciones celulares con desarrollo de cáncer de pulmón.

¿Es necesario tener un hábito muy fuerte para generar daños en el organismo?

Al igual que en el consumo de tabaco convencional, el número de cigarrillos fumados diariamente y los años de consumo son un factor implicado en un mayor daño al organismo.

De cualquier modo, hay factores ligados a cada individuo que lo pueden hacer más susceptible, como por ejemplo, los factores genéticos para cáncer de pulmón o el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

Tienen, además, un componente social muy fuerte. Un ejemplo claro son las cachimbas, que se han generalizado en el ocio nocturno… ¿son seguras?

En absoluto, incluso son más dañinas que el tabaco convencional.

¿Es verdad que una sesión de cachimba equivale a inhalar 200 veces el humo de un cigarrillo?

Una sola calada es prácticamente igual al volumen de humo inhalado por un cigarrillo entero.

El volumen de humo inhalado durante una sesión típica de cachimba es de aproximadamente 90 litros, que equivale a 200 caladas, en comparación con los 0,5 litros inhalados cuando se fuma un cigarrillo.

Y, sin embargo, hay más permisividad social. ¿Por qué?

Gran parte de la culpa de esta permisividad la tiene el desconocimiento de la sociedad y, en particular, de los padres y educadores. En ocasiones nos dejamos llevar por los mensajes de la industria del tabaco sobre su seguridad y su supuesta menor capacidad adictiva.

Tras 30 años de campañas de prevención o de leyes restrictivas se ha logrado reducir el consumo de tabaco.

¿Cuántos años cree que se requerirá ahora para minimizar el impacto de estos nuevos hábitos perniciosos?

No le podría decir cuántos, seguro que muchos, más de diez años y todo dependerá de los mensajes que se transmitan a la población general y a los jóvenes en particular por medios de comunicación y redes sociales.

También de las medidas de las administraciones públicas para equiparar el consumo de estos productos al del tabaco convencional, estableciendo las mismas prohibiciones de su consumo en menores de edad y para los espacios libres de humo.

La lucha activa contra la industria del tabaco y sus mensajes falsos es otro de los caballos de batalla.

Para acabar: cuéntele a un joven que nos lea qué beneficios puede notar al dejar de fumar.

Lo primero y más inmediato que va a notar es la disminución o desaparición de la tos; tendrá mayor capacidad para practicar deporte y mejorará su salud bucodental.

Además, el tabaco acelera el envejecimiento celular, en concreto, de la piel y favorece la caída del cabello, lo que mejorará. Liberarse de la adicción a la nicotina es otro gran punto a favor de dejarlo.

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1, Alfa 1 España, Ideal Granada

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Con motivo de la celebración del día de cáncer de hígado y para darle mayor visibilidad, así como concienciar a la población sobre el conocimiento de esta enfermedad en relación con otras, os traemos esta noticia.

Relación entre el hígado y el DAAT

El DAAT es la enfermedad hereditaria más frecuente en España y en sus formas más graves, puede provocar daños en pulmones e hígado.

No en todas las personas con déficit de AAT padecen problemas en el hígado, pues en muchos casos es leve y el paciente no sabe ni que la tiene.

El Alfa-1 Antitripsina es una proteína que se produce en el hígado y su función principal consiste en proteger el pulmón de la degradación y la inflamación causada por infecciones o agentes externos.

Cuando existe DAAT, esta proteína se queda estancada en el hígado, lo que produce dos consecuencias: dañar este órgano y, al no pasar al torrente sanguíneo, no llega a los pulmones y los deja desprotegidos.

La enfermedad más común es la cirrosis, en donde se produce la formación grave de cicatrices en el hígado, ésta puede aparecer incluso en niños y recién nacidos a causa del déficit de ATT.

Probabilidad de incidencia

Se ha descrito el desarrollo de hepatocarcinoma en un 2-3% de individuos ZZ de edad avanzada, o enfermedad de Wegener en 2-3%, y paniculitis neutrofílica

Esto corresponde a 1 de cada 100 Pi*ZZ del registro del Reino Unido y 1 de cada 1.000 del registro americano.

Enfermedades relacionadas con DAAT y ciclo vital

El déficit grave de deficiencia de alfa 1-antitripsina (AAT) es un trastorno monogénico complejo, con una gran variabilidad en su presentación clínica, porcentaje de individuos afectados y edad de aparición de las enfermedades como la EPOC.

Consecuencias de la deficiencia de alfa 1 antitripsina en el hígado

La hepatopatía en los individuos homocigotos ZZ es de gravedad variable y se debe a la formación de polímeros proteicos, que no pueden ser excretados por el hepatocito y se acumulan en su interior (90% en la mutación Z).

Hasta un 70% de los recién nacidos ZZ pueden presentar alteración de las pruebas de función hepática, pero solo un 10% desarrollan colostasis neonatal prolongada y el 2,5% de ellos cirrosis hepática infantil.

En adultos, el riesgo de cirrosis hepática depende del sexo y de la edad, siendo más acentuado en varones ZZ mayores de 50 años (20-40%) que, además, presentan un mayor riesgo de carcinoma hepatocelular, tanto en hígados cirróticos como no cirróticos, y es independiente de su historia de infección por virus de hepatitis B (VHB) o C (VHC).

Cirrosis hepática

Las enfermedades hepáticas vinculadas al Déficit de Alfa-11 Antitripsina son:

1. Hepatitis crónica
2. Cirrosis
3. Carcinoma hepático.

Todavía no se sabe a ciencia cierta por qué algunos individuos con Déficit de Alfa-1 Antitripsina desarrollan daños hepáticos y otros no.

Las lesiones hepáticas se relacionan con la retención y polimerización del AAT en el hígado en los afectados con el alelo PiZ; además suele producirse en la infancia.

Se diagnostica al haber disfunciones hepáticas que no puede atribuirse a ninguna otra causa.

INCIDENCIA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

Incidencia

La buena noticia es que en la mayoría de los casos estas alteraciones son estables durante la niñez y adolescencia, sin llegar a convertirse en graves. 

Solo en determinados casos, puede producirse un daño hepático progresivo que obligue al trasplante en niños.

Se estima que entre el 10-15% de los niños con los dos genes defectuosos ZZ desarrollan hepatopatía clínica antes de los 20 años de edad. 

La enfermedad hepática también puede producirse en adultos y convertirse en severa a partir de la mediana edad.

Síntomas de la Deficiencia de Alfa 1 Antitripsina

Los sujetos adultos con DAAT grave suelen presentar síntomas respiratorios, pero de inicio precoz, a partir de los 35 años en fumadores y pasados los 45 años en no fumadores.

1. El síntoma más frecuente es la disnea de esfuerzo, que aparece en el 70-90% de los pacientes.
2. Otros síntomas frecuentes son la tos (42%) y la expectoración crónica (46%), relacionada con la presencia de bronquiectasias (23% de los individuos ZZ)^.
3. Las sibilancias pueden ser persistentes o aparecer durante las exacerbaciones hasta en el 70-80% de los casos.
4. En cuanto a la exploración física, no hay ningún dato que sea específico del DAAT.

Recomendaciones

Para terminar, solo te aconsejamos unas sencillas pautas como dejar de fumar, hacer ejercicio diario, seguir una dieta equilibrada, evitando los procesados; y por último realizar un seguimiento periódico por expertos en medicina.

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1, Alfa 1 España

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En la semana de concienciación sobre la donación de plasma, hemos recopilado información que pensamos que te puede parecer interesante.

Historia

En el 1994 un equipo de cirujanos aplicó plasma autólogo al tejido esponjoso de un hueso mandibular.
El plasma rico en plaquetas (PRP) autólogo es un posible tratamiento para la cicatrización de las heridas porque tiene componentes como la fibrina y concentraciones altas de factores de crecimiento (PRGF) que ayudan en la cicatrización y a la regeneración del hueso.

Dos años después, los científicos Mark y Cols, concluyeron que el PRP aumentaba la concentración de trombocitos (células encargadas de curar las heridas) en los tejidos, y regeneraba las células debido a sus enormes reservas de proteínas bioactivas.

Como resultado, se logró consolidar el hueso de forma mucho más rápida que con otros tratamientos.

¿Qué es?

Es un componente líquido de la sangre que contiene valiosa información de todo el organismo.

Podríamos decir que es un tesoro biológico que transporta elementos esenciales, entre ellos, células sanguíneas, nutrientes y, en especial, proteínas, que distribuye a todos los órganos.

Este líquido vital único puede potencialmente ser la base del tratamiento de muchas enfermedades y, por lo tanto, ser clave para mejorar la calidad de vida de las personas.

En la sangre hay cinco tipos de células:

1. Glóbulos rojos
2. Glóbulos blancos
3. Plaquetas
4. Compuestos orgánicos
5. Electrolitos

¿De qué está compuesto el plasma?

El plasma es un componente de la sangre de color amarillento, casi transparente.

• El plasma representa el 55% total del volumen de la sangre.
• El agua constituye el 90% del volumen del plasma,
• Las proteínas representan el 9% del total del plasma y son las encargadas de velar por el buen funcionamiento de nuestro organismo.
• El 1% son nutrientes y gases.

Proteínas del plasma

Las proteínas que se encuentran en el plasma hacen una importante función en nuestro sistema, y encontramos principalmente:

1. La albúmina: transporta hormonas y fármacos, y los lleva hasta los tejidos.
2. Los factores de coagulación: responsables, junto con las plaquetas, de detener el sangrado cuando nos hacemos una herida.
3. Las inmunoglobulinas: sirven para defendernos de las infecciones.

¿Para qué se utiliza el plasma?

En la mayoría de los casos se utiliza para el tratamiento de las personas que han sufrido quemaduras graves, o de aquellas que necesitan una transfusión debido a un grave accidente o enfermedad.

En general, el plasma es un gran descubrimiento que diariamente salva la vida a miles de personas, y muy especialmente es utilizado para personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina (DAAT), deficiencia de inmunoglobulinas, enfermedades autoinmunes y para otras enfermedades raras.

Para tratar a estas personas, básicamente, se hacen transfusiones de plasma de personas sanas a pacientes para mejorar la respuesta inmune o la capacidad de coagulación de la sangre. Para tratar a un paciente con DAAT durante un año, se requieren entre 130 y 1200 donaciones.

DONA PLASMA, SALVA VIDAS

¿Cuánto plasma tiene una persona?

Normalmente una persona con 70 kilos, unos 3 litros son de plasma.

Donación

La donación consiste en extraer sangre, separar las células sanguíneas mediante un separador celular, retener el plasma y devolver el resto al donante por la misma vía.

Se congela a -40º hasta ser transfundido a los pacientes o manufacturado como fármacos.

¿Cuánto dura? Alrededor de unos 45 minutos.

¿Cada cuánto tiempo puedes donar?

Como en su mayor parte agua, la recuperación del donante es muy rápida y las donaciones pueden ser más frecuentes.

Se puede donar cada 15 días.

Aunque si has dado sangre anteriormente, hay que esperar siempre un mes para tu próxima donación.

¿Quién puede donar?

Para donar plasma, se deben cumplir los mismos requisitos que para ser donante de sangre:

1. Tener entre 18 y 70 años
2. Pesar más de 50 kilos
3. Estar bien de salud.
4. En caso de ser mujer, no estar embarazada.

¿Qué tipo de sangre es la más adecuada?

Todos los grupos sanguíneos son válidos, aunque el grupo AB es el donante de plasma universal, compatible con todos los receptores.

Necesitamos la colaboración de todos, no cuesta nada, pero obtendrás una recompensa enorme por ayudar a tantas personas a mejorar su calidad de vida.

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1

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Avances en el tratamiento de la deficiencia de alfa-1 antitripsina y terapias futuras

En junio del 2024 tuvo lugar la reunión de la Red Española de investigación de la Deficiencia de alfa-1 antitripsina (REDAAT), durante el 57º Congreso SEPAR que ha tenido lugar en Valencia del 6 al 8 de junio.

LA CURA ES EL FUTURO

Revisión de nuevas estrategias para terapias futuras DAAT

En esta ocasión Francisco Casas ha expuesto durante la reunión de la REDAAT los “Avances en el tratamiento en el DAAT y terapias futuras”.

Durante su exposición ha realizado una revisión de las nuevas estrategias para el tratamiento de la DAAT como son:

1. Inhibidores de la elastasa del neutrófilo
2. Aumentar la AAT exógena (tratamiento de reposición IV existente con AAT humana, avances en el tratamiento de reposición con AAT humana y AAT recombinante (rAAT) por vía IV o inhalada)
3. Aumentar la AAT endógena (trasplante hepático y aumentar la liberación de AAT por el hepatocito)
4. Terapia génica
5. Tratamiento de la hepatopatía.
6. Otras estrategias como reducir la inflamación pulmonar mediante antioxidantes o ácido hialurónico, y promover la regeneración alveolar con ácido trans-retinoico han fracasado.

Inhibidores de elastasa del neutrófilo (NE)

Ofrecen una alternativa a la terapia de aumento de AAT que no se basa en vías intravenosas o nebulizadas.

Uno de estos fármacos es el alvelestat (Mereo), que ha completado recientemente un ensayo de fase 2/3, conocido como ASTRAEUS, de reducción de los biomarcadores de desmosina y Aα-val360, en orina.

Otro inhibidor de NE, PHP-303 (pH Pharma) ha completado los ensayos de fase 1, con un perfil de seguridad prometedor.

Aumento AAT

Se basa en la derivación de donaciones de plasma humano.

Es un tratamiento eficaz y seguro, pero depende de donantes humanos, tiene un alto coste y su administración es por vía endovenosa en hospital de día, y precisa de unas 2 horas para su perfusión.

La producción sintética de inhibidores de AAT o NE podría reducir esta limitación; además, el tratamiento hasta ahora ha sido intravenoso, pero solo una minoría de la AAT infundida llega al pulmón.

Por otro lado, una vía inhalada puede mejorar la eficiencia, a la vez que su administración es menos invasiva de administrar. Además, las estrategias de dosificación de aumento varían en la literatura, con evidencia equívoca entre regímenes [5,14,17].

Por último, esta terapia solo aborda la enfermedad pulmonar, es decir, se requieren abordajes dirigidos a tratar la hepatopatía si queremos tratar a todos los pacientes de manera adecuada.

En la siguiente tabla se resume el estado actual del desarrollo de fármacos para la DAAT.

Ensayo SPARTA

El ensayo SPARTA de 60 mg/kg frente a dosis de 120 mg/kg de AAT humana está pendiente de resultados, que se prevé estarán disponibles en 2026.

Otra novedosa estrategia es la administración de AAT humana por vía subcutánea (ClinicalTrials.gov Identifier: NCT04722887), que permitirá la administración en domicilio mediante bomba de perfusión.

Teniendo en cuenta la disponibilidad limitada de AAT humana, se están llevando a cabo investigaciones para sintetizar la AAT funcional, llamada AAT recombinante (rAAT).

Esto también aumenta el potencial para crear una proteína AAT de máxima eficiencia.

INBRX-101 (Inhibrx) es una proteína de fusión rAAT Fc que ha completado ensayos de fase I que muestran niveles séricos normales de AAT en 24 pacientes con DAAT, con un perfil de seguridad aceptable.

AAT inhalada

Elimina la necesidad de acceso intravenoso y permite la administración directamente en el sitio de interés que es el pulmón.

Se necesita menos cantidad del fármaco para lograr la misma concentración de tejido pulmonar.

Un producto de AAT humana por vía inhalada (KAMADA-AAT, Kamada), ha completado los ensayos de fase 2.

Los resultados incluyeron niveles funcionales de AAT significativamente más altos en el líquido del revestimiento epitelial (ELF) a dosis de 80 mg y 160 mg.

Fármacos correctores

Los fármacos correctores de AAT tienen como objetivo cambiar la forma de la proteína AAT disfuncional mal plegada, mejorando así su función,

Además, también previenen la polimerización de AAT en el hígado, que es la principal causa de la enfermedad hepática AATD.

Los ensayos de estos fármacos se encuentran en las primeras etapas [33–35]. VX-864 (Vertex) mostró una mejora significativa en los niveles funcionales de AAT frente a placebo.

(Diferencia de medias de +2,2 a +2,3 μmol/L en 3 dosis, p < 0,0001 en los 3 casos) en un ensayo de fase 2 de 44 participantes.

Estudio ADVANCE

La terapia génica tiene el potencial de actuar alterando el ADN o el ARN para producir AAT funcional en lugar de proteínas mal plegadas.

El estudio ADVANCE es un ensayo de fase 1/2 de ADVM-043 (Adverum), que utiliza un vector de transferencia de genes de virus para administrar un gen funcional al hígado de 6 pacientes.

De este modo, se expresa la AAT humana funcional, pero se han comunicado eventos adversos graves.

Terapias de edición de nucleótidos

El desarrollo de terapias de edición de nucleótidos es un área muy activa: BEAM-302 (Beam) se describe como una «formulación de nanopartículas lipídicas dirigidas al hígado de reactivos de edición de bases.

Según se informa, ha sido capaz de corregir alteraciones en el gen SERPINA1 en modelos de ratón, con aumentos en el AAT sérico y una reducción de los polímeros hepáticos.

Del mismo modo, Intellia ha desarrollado NTLA-3001, una terapia de edición génica dirigida mediada por CRISPR.

Wave Life Sciences y GSK han colaborado para desarrollar WVE-006, un oligonucleótido de edición de ARN que ofrece corregir la mutación de un solo nucleótido en la etapa de ARNm.

Fazirsiran (Takeda)

Se describe como una terapia de interferencia de ARN, que causa la degradación del ARN de AAT, por tanto, la reducción de la producción de AAT de los hepatocitos, la polimerización y la consiguiente enfermedad hepática.

En este caso, en los ensayos de fase 2, se tomaron biopsias hepáticas de 15 pacientes con DAAT PiZZ y enfermedad hepática al inicio y a las 12 semanas, con una mediana de reducción del -83,3% de la AAT.

Las enzimas hepáticas séricas también se redujeron en todos los pacientes, y se observó regresión de la fibrosis en la mayoría. El perfil de seguridad es bueno.

Ensayos en curso

Los ensayos de fase 3 en muestras más grandes están en curso.

Otra terapia de interferencia de ARN, el belcisiran (Dicerna), también se encuentra en ensayos de fase 2.

Terapias futuras terapéuticas DAAT

En la siguiente figura se resumen las diferentes dianas terapéuticas en la DAAT.

Claves principales

1. En la actualidad, la terapia con AAT IV sigue siendo la única intervención farmacológica disponible para la DAAT que modifica la enfermedad y es bien tolerada.
2. A corto plazo, el uso de chaperonas podría ser un tratamiento prometedor, así como nuevas moléculas que interfieran con el ARN, inhibidores de la AAT o de la elastasa del neutrófilo y la AAT por vía inhalada que puede mejorar la eficiencia a la vez que su administración es más sencilla.
3. A largo plazo, existe un gran potencial para la terapia génica:
   • El uso de vectores de doble función que inhiben la expresión del gen Z-AAT y promueven la actividad biológica de M-AAT, es un enfoque viable para la corrección de las manifestaciones pulmonares y hepáticas relacionadas con la DAAT.
   • La coadministración de vectores virales AAT y células Treg específicas de la cápside es una forma de evitar respuestas inmunes, mejorando su eficiencia y reduciendo los eventos adversos resultantes de su administración.
   • Las estrategias de edición genética, incluido el uso de silenciadores de ARN y CRISPR-Cas9, son muy prometedoras para la corrección de mutaciones específicas en el gen SERPINA1.
4. Las estrategias de recrear órganos completos para trasplante, o la repoblación con hepatocitos que expresan AAT corregida serían muy útiles, ya que permitirían el tratamiento simultáneo de la enfermedad pulmonar y hepática asociada a la DAAT.
5. Son necesarios criterios de evaluación homogéneos y sólidos de todas estas terapias, que valoren la relación entre la actividad biológica de la AAT:
   • Tasa de progresión de la degradación del parénquima pulmonar y de la matriz extracelular.
   • Estado inflamatorio del pulmón.
   • Eficacia clínica, funcional y de imagen.
6. Es necesario identificar nuevos biomarcadores que evalúen los niveles de progresión de la enfermedad y la respuesta a los tratamientos de la DAAT.

Referencias bibliográficas

1. McElvaney NG, Burdon J, Holmes M, et al. Long-term efficacy and safety of alpha1 proteinase inhibitor treatment for emphysema caused by severe alpha1 antitrypsin deficiency: an open-label extension trial (RAPID-OLE). Lancet Respir Med. 2017 Jan;5 (1):51–60. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1
2. De Soyza J, Pye A, Turner AM. Are clinical trials into emerging drugs for the treatment of alpha-1 antitrypsin deficiency providing promising results? Expert Opin Emerg Drugs. 2023 Dec;28(4):227-231. doi: 10.1080/14728214.2023.2296088.
3. Campos MA, Kueppers F, Stocks JM, et al. Safety and pharmacokinetics of 120 mg/kg versus 60 mg/kg weekly intravenous infusions of alpha-1 proteinase inhibitor in alpha-1 antitrypsin deficiency: a multicenter, randomized, double-blind, crossover study (SPARK). COPD: J Chronic Obstructive Pulmonary Dis. 2013 Dec;10 (6):687–695.
4. LLC GT. A study to evaluate safety, tolerability and pharmacokinetics of two different doses of Alpha1-proteinase inhibitor subcutaneous (human) 15% in participants with Alpha1-antitrypsin deficiency. 2021. Available from: https://classic.clinicaltrials.gov/ show/NCT04722887
5. Miravitlles M, Dirksen A, Ferrarotti I, et al. European Respiratory Society statement: diagnosis and treatment of pulmonary disease in α 1 -antitrypsin deficiency. Eur Respir J. 2017 Nov;50(5):1700610.
6. Sandhaus RA, Turino G, Brantly ML, et al. The diagnosis and management of alpha-1 antitrypsin deficiency in the adult. Chronic Obstr Pulm Dis. 2016 Jun 6;3(3):668–682. doi: 10.15326/jcopdf.3.3.2015.0182

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1

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Relajación y respiración eficaz

Respirar es una función vital de nuestro cuerpo, que se hace de forma sistemática.
Aún así, la respiración consciente podría llevar tu cuerpo a la calma en tan solo 5 minutos.

Esta técnica suele ser muy útil en situaciones de estrés, cuando empezamos a notar que la ansiedad invade tu cuerpo.
El verano, por lo general, es una temporada en que es fácil llegar a la calma, pero es bien sabido que al inicio de septiembre el cuerpo se reactiva y las preocupaciones pueden llegar de forma apresurada por el cambio de rutina.

Recientes estudios han identificado que la respiración controlada influye directamente en la frecuencia respiratoria.
Esto puede causar efectos calmantes fisiológicos y psicológicos más inmediatos.

Respiración eficaz y profunda

Las condiciones de respirar profundo incluyen:

• Suspiro fisiológico: que enfatiza las exhalaciones prolongadas.
• Respiración en la caja: que conlleva misma duración de inhalaciones.
• Retención de la respiración y exhalación.
• También se tiene en cuenta la hiperventilación cíclica: con inhalaciones más largas y exhalaciones más cortas.

Suspiro fisiológico: logra la calma en 5 minutos

El suspiro fisiológico calma el cuerpo y la mente poniendo énfasis en la exhalación, lo que disminuye la frecuencia cardíaca.

El suspiro fisiológico. Lo que en general conlleva:

1. Una inhalación seguida de otra breve inhalación por la nariz.
2. Una larga exhalación por la boca.
3. Repite esta técnica de respiración 3 veces.

Tal y como se describe, el estado emocional cambia tu respiración de forma inconsciente, es por ello por lo que, aprender a respirar puede ayudarte a sentirte mejor.

Salud física y mental

El yoga y la meditación siempre han asegurado que trabajar la respiración de forma consciente tiene consecuencias directas sobre lo que pasa en el cerebro.

Además, se ha comprobado que a través de la respiración se puede trabajar la atención, la memoria o el control emocional.

Aumenta tu capacidad pulmonar

En general, los adultos tenemos poca conciencia respiratoria, y aproximadamente respiramos como a un 30% de nuestra capacidad respiratoria.

Si observamos a los bebés, tienen una respiración larga.

Respiran por la barriga, es decir, es una respiración abdominal y con el diafragma, que es donde hay más rendimiento para absorber energía y oxígeno.

Los adultos respiramos más por la parte alta de la caja torácica, que es donde hay menos rendimiento respiratorio, ya que las tensiones se acumulan en la zona abdominal e impiden que respiremos como lo hacen los bebés, relajadamente y sin preocupaciones.

Por tanto, la respiración consciente es un entrenamiento, debemos pensar cómo hacerla: Se organiza mentalmente la musculatura que interviene y empezamos a trabajarla.

La respiración completa (que busca utilizar el 80-85% de la capacidad respiratoria) no es una respiración natural, pero en un momento dado puede ayudar a alcanzar la relajación.

Absorber más aire y oxígeno para ver las cosas desde otra perspectiva.

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1

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La semana pasada se celebró el Día Mundial Sin Tabaco, para concienciar sobre los riesgos para la salud asociados y apoyando políticas eficaces para reducir su consumo.  

Estamos hablando de la principal causa evitable de muerte a nivel mundial, responsable de 1 de cada 10 muertes en adultos.

Este año, el Día Mundial sin Tabaco se centra en informar a la población joven sobre las estrategias que usa la industria tabacalera para captar nuevos consumidores de tabaco y de otros productos con nicotina.

El lema de este año es “Protejamos a los niños, niñas y adolescentes de la interferencia de mensajes de la industria tabacalera”.

Actualmente el 5,4% de los adolescentes fuman cigarrillos electrónicos.

Esta cifra es alarmante ya que casi iguala al consumo de cigarrillos convencionales. Muchos de ellos son fumadores duales (tabaco y cigarrillo electrónico).

Modificación de la historia natural de la DAAT en relación con el tabaquismo

El conocimiento de la historia natural del DAAT ha mejorado gracias al estudio y seguimiento de series de pacientes homocigotos PiZZ, pero aún quedan muchos aspectos por aclarar.

Durante los primeros años de vida la única amenaza importante para la salud de los pacientes con deficiencia de alfa 1 antitripsina es la posibilidad de aparición de una hepatopatía.

La clínica respiratoria no aparece hasta la edad adulta, como demuestra un estudio realizado en 103 adolescentes DAAT diagnosticados en un cribado neonatal,

En él, no se encontraron diferencias en las pruebas de función pulmonar frente a un grupo control de la misma edad.

No obstante, aunque el DAAT no condiciona en la infancia una mayor propensión a presentar síntomas respiratorios, hay una gran variabilidad que está ligada a:

• La exposición al humo de tabaco
• La contaminación ambiental
• La existencia de asma
• Las infecciones de las vías respiratorias bajas
• Los factores familiares predisponentes

¿Qué demuestran los estudios médicos en pacientes DAAT en relación al tabaco?

Algunos estudios han demostrado el efecto claramente negativo del tabaquismo pasivo sobre la función pulmonar en escolares con DAAT y fenotipo MZ respecto a los MM, así como en niños con valores de AAT ≤ 116 mg/dl.

En todos estos estudios la caída anual del FEV₁ es mayor entre los Pi*ZZ fumadores (60-130 ml/año).

Ésta se reduce en los ex fumadores de forma significativa, alcanzando valores cercanos a los no fumadores.

Diferentes estudios han demostrado que el FEV₁ es el principal factor pronóstico de supervivencia de los pacientes con DAAT grave.

La pérdida de FEV₁ y la mortalidad están directamente influidas por la cantidad de tabaco consumido.

Por tanto, es fundamental no fumar ya que la pérdida de capacidad respiratoria está directamente relacionada con el hábito tabáquico.

Es por ello por lo que personas con déficit que nunca han fumado pueden tener una expectativa de vida igual a la de personas sin el déficit.

Si le han diagnosticado el déficit y nunca ha fumado es importante mantener esta situación.

Si fumas, es fundamental que dejes este hábito, no dudes en acudir a tu médico para que te ayude a dejar de fumar.

Esto te contribuirá a que la pérdida de capacidad respiratoria se ralentice.

No olvides que el cigarrillo electrónico (vaper) y cachimba son igualmente dañinos para tu pulmón.

Por tanto, no te dejes engañar por los mensajes de la industria tabacalera en los que se trata de convencer de la inocuidad de sus productos.

Día mundial sin tabaco ni cigarrillos electrónicos

Cigarillos electrónicos

• Los aerosoles generados con vaporizadores contenían hasta 31 compuestos, incluyendo nicotina, nicotirina, formaldehído, acetaldehído, glicidol, acroleína, acetol y diacetilo.

El glicidol es un probable carcinógeno no identificado anteriormente en el vapor, y la acroleína es un irritante poderoso.

Las emisiones de aldehído aumentaron en más del 60% después de que el dispositivo se reutilizó varias veces.

Estos hallazgos sugieren que los subproductos de degradación térmica se forman durante la generación de vapor.

El glicidol y la acroleína se produjeron principalmente por la degradación de la glicerina

• Un estudio reveló que el vapor contiene sustancias cancerígenas y productos químicos de conocida toxicidad.

Al igual que nanopartículas de metales potencialmente tóxicos provenientes del dispositivo mismo.

• Se demostró que los e-líquidos de ciertas marcas tienen un alto contenido de níquel y cromo, que proviene de los serpentines de calentamiento, además están fabricados con nicromo.

Por otro lado, pueden contener niveles de cadmio, un metal tóxico que también se encuentra en el humo de los cigarrillos y puede causar problemas respiratorios.

El informe SEPAR 2018 revela los siguientes datos

• Los dispositivos IQOS para calentar el tabaco también contienen sustancias tóxicas y que causan cáncer
• El humo de estos dispositivos tiene el 84% de la nicotina encontrada en los cigarrillos convencionales, así como sustancias tóxicas y cancerígenas
• Es suficientemente tóxico para dañar la salud tanto de los fumadores activos como de los fumadores pasivos y no sirven para dejar de fumar
• Los cigarrillos electrónicos no son inocuos ni para los fumadores activos ni para los pasivos, no sirven para dejar de fumar ni ayudan a consumir menos cigarrillos
• Posee compuestos orgánicos volátiles, hidrocarburos aromáticos policíclicos.
• El humo liberado por IQOS contiene elementos de la pirólisis y la degradación termogénica que son los mismos constituyentes nocivos del cigarrillo convencional: Bailando alrededor de la definición de humo para evitar las prohibiciones de fumar en el interior no es ética.
• Mientras tanto, productos de tabaco calentados como IQOS debe caer bajo las mismas prohibiciones de fumar en interiores que en cigarrillos de tabaco convencionales.
• Las concentraciones de nicotina en los rellenos de tabaco y el humo principal de iQOS era casi el mismo que el de los cigarrillos de combustión convencionales.
• La concentración de Nitrosaminas era una quinta parte que los de los cigarrillos de combustión convencionales.
• La concentración de monóxido de carbono era una centésima parte de los cigarrillos de combustión convencionales.
• Estos compuestos tóxicos no se eliminan por completo del humo principal de iQOS, por lo que es necesario considerar los efectos sobre la salud y su regulación.

Día mundial sin tabaco ni cachimbas

Cachimbas

Composición

• Una sola bocanada de una pipa de agua (450 ml) es prácticamente igual al volumen de humo inhalado por un cigarrillo entero (500 ml).
• Una típica sesión de fumar de cachimba de una hora de duración involucra 200 bocanadas, mientras que un cigarrillo promedio es de 20 bocanadas.
• El volumen de humo inhalado durante una sesión típica de cachimba es de aproximadamente 90.000 mililitros, en comparación con 500 a 600 mililitros inhalados cuando se fuma un cigarrillo.

Comparación con un cigarrillo

Meta análisis de 17 estudios

Una sesión de pipa de agua expuso constantemente a los usuarios a volúmenes más grandes de humo y niveles más altos de tóxicos del tabaco en comparación con un cigarrillo.

Efectos sobre la salud

• Cardiovascular: afecta a la presión arterial. aumento la enfermedad arterial coronaria.
• Respiratoria: deteriora la función pulmonar con intoxicación por monóxido de carbono. Aumento de bronquitis crónica, enfisema.
• Cáncer: de pulmón, gástrico y de esófago.
• Otras enfermedades: periodontal, complicaciones obstétricas, osteoporosis y problemas de salud mental.

Efectos sobre la calidad del aire

• El análisis de humo de la corriente secundaria mostró que una sola sesión de uso de pipa de agua se asoció con cuatro veces de agentes carcinogénicos, y 30 veces el CO en comparación con un cigarrillo.
• En EE. UU (2011) La falta de regulación quizás lleve a los usuarios a creer que fumar en pipa de agua es menos adictivo y perjudicial para su salud.

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1, SEPAR, OMS

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Historia de la enfermería en España

En 1977, en España se aprobó la ley de especialidades que separa la Neumología de la Cardiología.

Desde entonces, se constituyen por separado ambas especialidades realizando grandes avances en la investigación médica.
La Enfermería, en España, se ejerce como tal desde 1857 cuando se podía estudiar la carrera de practicante como enseñanza libre reglada.

En 1924 se funda la Escuela Nacional de Sanidad, y su finalidad fue formar médicos y crear un cuerpo de enfermería sanitaria que actuara como personal auxiliar, Ayudantes Técnicos Sanitarios los conocidos como ATS.

Ya en 1952 se reformaron las leyes y se unificaron los títulos de Practicantes, Matronas y Enfermeras.

De este modo, dio lugar al reciente título de Diplomado en Enfermería, con el reconocimiento de título universitario DUE y la profesión de Enfermera, con un cuerpo de conocimiento propio.

Enfermería Respiratoria

• En las enfermedades respiratorias, el papel de enfermería es clave en el abordaje adecuado del paciente.
• La enfermería respiratoria centra sus cuidados en promover el más alto grado de salud respiratoria en la población.
• Los enfermeros respiratorios son asesores en la gestión de la atención de los pacientes con problemas respiratorios.

Es decir, evalúan e implementan nuevas formas de cuidar al paciente neumológico y son expertos en su campo con un amplio conocimiento de las complicaciones respiratorias tanto en el entorno hospitalario como en la comunidad.

Para algunos autores, la valoración respiratoria es un elemento esencial en la formación básica de los estudiantes de enfermería.

Sin embargo, la realidad es que los enfermeros generalistas manifiestan dudas en cuanto a aspectos elementales de ésta, tales como la medición de la frecuencia respiratoria o la técnica para realizar una gasometría.

En la actualidad no existe una especialidad reconocida como enfermería respiratoria en nuestro país, a pesar de ser una necesidad expresada en numerosas ocasiones por el colectivo de enfermeros que dispensan sus cuidados en el entorno de la neumología.

Sistema Respiratorio

El aparato respiratorio es un complejo conjunto anatómico en el que participan los pulmones, las vías aéreas, diversas partes del sistema nervioso central relacionadas con el control de la ventilación, los músculos respiratorios y la caja torácica.

La valoración es un proceso sistemático que incluye la historia clínica y la exploración física que consiste en:

• Reconocer los cambios en el estado pulmonar.
• Determinar la interferencia en las actividades cotidianas.

Por tanto, el personal de enfermería debe valorar si existen cambios significativos en dichos aspectos; además, si hay factores que afectan a los mecanismos de control de la respiración

Dentro de las características a valorar podemos mencionar la frecuencia el volumen, el ritmo, la facilidad y esfuerzos, los sonidos respiratorios y los movimientos del tórax además de la presencia de tos y expectoración en el paciente.

Importancia de la enfermería Respiratoria

La enfermería respiratoria juega un papel fundamental en muchos ámbitos de la atención al paciente, como pueden ser los siguientes:

1. La planta de hospitalización
2. Los laboratorios de pruebas funcionales
3. Las consultas especializadas
4. La atención al paciente ante el tabaquismo
5. Trasplante pulmonar
6. Broncoscopia
7. Unidad del sueño
8. Ventilación
9. Cuidados en el domicilio.

En general, existen una variedad de funciones y responsabilidades, según el entorno y las necesidades de los pacientes.

Por ejemplo, evalúan el estado y las necesidades respiratorias con herramientas como la oximetría de pulso y las radiografías de tórax.

También desarrollan e implementan planes de atención en colaboración con otros profesionales de la salud.

Por otro lado, administran medicamentos y tratamientos como oxigenoterapia y broncodilatadores.

Otro aspecto muy importante es educar a los pacientes sobre su afección y cómo prevenir complicaciones.

Además de monitorear el progreso y ajustan los planes de atención en consecuencia.

Así como brindar apoyo emocional a los pacientes y sus familias.

Enfermedades respiratorias crónicas

Por otro lado, se enfrenta al cuidado del paciente crónico, que requiere, en muchos casos, requieren tratamientos complejos como:

1. La ventilación mecánica no invasiva (VMNI)
2. El tratamiento con presión continua de la vía aérea (CPAP)
3. Las terapias respiratorias domiciliarias.

Se conoce que este tipo de tratamientos afectan a paciente y sus familiares, pues supone un cambio en el estilo de vida y requiere de un seguimiento por parte de personal especializado.

Tratamientos específicos

Asimismo, en la actualidad, la vía elegida para el tratamiento de las enfermedades respiratorias obstructivas es la inhalada.

Ante la creciente aparición de nuevos dispositivos y la importancia de una correcta técnica para su administración, es imprescindible la actualización constante por parte del personal enfermero, donde juega un papel fundamental en la educación del paciente.

Conclusiones sobre enfermería respiratoria

Por todo ello, son indispensables la existencia de grupos, así como foros de formación y discusión.

El objetivo es fomentar el crecimiento de la enfermería respiratoria y que le den valor al papel de la enfermera especializada.

Las enfermeras son esenciales en el cuidado y seguimiento de los pacientes con patologías respiratorias, siendo referente para familiares y cuidadores.

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1, Consejo General de enfermería, dialnet, sogapar

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El último día del mes de febrero celebramos el día de las enfermedades raras y para el próximo mes de abril planeamos la conmemoración del Día Europeo de Alfa 1 y el 25 aniversario de Alfa 1 España

Además, este coincide con el IV encuentro nacional de pacientes, familiares y profesionales.

Este año se organizará en la bonita ciudad de Zamora, y tendrá lugar el fin de semana del 19 al 21 de abril, justo antes del 25 de abril, fecha oficial en el que se celebra el Día Europeo de Alfa 1.

Te Invitamos a vivir una experiencia única

Esta experiencia promete ser muy completa, comenzando por las jornadas de información, en el que profesionales de la medicina, especialistas en deficiencia de alfa 1.

Se organizarán ponencias para informar a los asistentes sobre novedades y recomendaciones a pacientes y familiares.

Además, habrá tiempo para asistir a caminatas por el Camino de Santiago en el entorno de la ciudad, donde poder charlar y compartir experiencias.

También está previsto la organización sesiones de mindfulness y nutrición que prometen mejorar la vida de quiénes atiendan estas jornadas.

Asistencia de especialistas en Deficiencia de Alfa 1

En España somos afortunados de contar con grandes profesionales, referentes a nivel internacional.

Por tanto, en estas jornadas los recibiremos para poder conocer los avances médicos que se están produciendo.

En este encuentro participarán los siguientes ponentes especialistas en neumología:

• José Mª Hernández, coordinador de la Red Española de Déficit de Alfa-1 Antitripsina.
• Francisco Casas, neumólogo del Hospital Universitario San Cecilio de Granada
• María Torres, neumóloga coordinadora del Centro Galego de Alfa-1, del Hospital Álvaro Cunqueiro.
• Francisco Dasi, investigador de INCLIVA Valencia.
• Beatriz Martínez-Delgado investigadoras del Instituto de Salud Carlos III.

Nuestra historia

Alfa 1 España se fundó hace 25 años, cuya iniciativa fue de unos pocos pacientes, allá por el año 1.999.

Actualmente ya son más de 600 afectados, y además contamos con fuertes alianzas con Portugal y la más reciente coalición con Alpha-1 Europe Alliance, que reúne agrupaciones de todo el continente.

Programa 25 aniversario de Alfa 1 España

Actividades organizadas

Si te interesa, ya puedes inscribirte para participar en el IV encuentro nacional de pacientes.

Se trata de un fin de semana repleto de actividades, que incluye alojamiento y comida, cuya gestión se encomienda a la asociación España Alfa 1.

AVANCE DE PROGRAMA

25 aniversario de Alfa 1 España

JUEVES, 18 DE ABRIL DE 2024

Llegada de participantes

VIERNES, 19 DE ABRIL DE 2024

09:30 Caminata grupal: Camino de Santiago-Vía de Levante.

16:30 Mindfulness: una herramienta que mejora la calidad de vida (sesión I), con Cándida Bueno (psicóloga).

17:30 Taller nutrición: con Claudia Zurdo. Dietista y nutricionista.

SÁBADO, 20 DE ABRIL DE 2024

HORARIO DE MAÑANA

09:30 Inauguración de la jornada y acto conmemorativo del 25 Aniversario de Alfa 1 España.

Participantes:

• Dr. José Mª Hernández. Neumólogo. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria (Santa Cruz de Tenerife). Coordinador del Comité Nacional de la REDAAT.
• Fernanda Aspilche, presidenta de Alpha-1 Europe Alliance.
• Fernando Pinto, presidente de Alfa-1 Portugal.
• Mariano Pastor, presidente de Alfa-1 España.

10:00 Mesa de Actualización sobre el Alfa-1: Presenta y modera Mariano Pastor, presidente de Alfa 1 España

10:00 Enfermedad hepática y DAAT: Diagnóstico y prevención

Dra. Henedina Antunes. Jefa de Servicio de Pediatría, Hospital de São Marcos, Braga, Portugal.

• Responsable de la Consulta de Gastrenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica.
• Investigadora del Instituto de Ciências da Vida e da Saúde (ICVS) de la Escola de Ciências da Saúde da Universidade do Minho.

10:40 El DAAT Actualización: Prevención de infecciones respiratorias

Dr. Francisco Casas. Neumólogo. Hospital Universitario San Cecilio (Granada).

• Director del Centro Andaluz Alfa-1 y miembro del Comité Nacional de la REDAAT.

12:00 Pausa café

12:30 El nuevo itinerario gallego de pacientes con DAAT como modelo de atención y seguimiento

Dra. María Torres. Neumóloga. Hospital Álvaro Cunqueiro (Vigo).

• Miembro del Centro Galego de Alfa-1 y del Comité Nacional de la REDAAT.

HORARIO DE TARDE

13:10 Asma y DAAT: Mito o realidad

Dr. José Mª Hernández. Neumólogo. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria (Santa Cruz de Tenerife).

• Coordinador del Comité Nacional de la REDAAT.

13:50 Cómo ayudan a la investigación sobre el DAAT

Dra. Beatriz Martínez, Instituto de Salud Carlos III (Madrid).

• Delgado. Investigadora. Departamento de Genética Molecular del Instituto de Investigación en Enfermedades Raras.
• Miembro del Comité Nacional de la REDAAT.

14:20 Clausura de la jornada.

Participantes:

• Abilio Mota. Vicepresidente 2º de Alfa-1 España.
• Fuensanta Soria. Delegada en Cataluña de Alfa-1 España
• Diego Alba. Miembro de Alfa-1 España

17:00 Caminata: Camino de Santiago-Vía de la Plata.

HORARIO NOCTURNO

20:00 Mindfulness: una herramienta que mejora la calidad de vida (sesión II), con Cándida Bueno (psicóloga).

DOMINGO, 21 DE ABRIL DE 2024

09:30 Reunión de pacientes asociados de Alfa-1 España: Impulso del asociacionismo.

11:30 Caminata: Ruta de los puentes (Zamora)

Tarde: Regreso participantes.

Rutas a pie

La Asociación organiza caminatas en grupo, tocando tramos del Camino de Santiago de la Vía de la Plata y el Camino de Levante en el entorno de Zamora, y por el centro de la ciudad.

En todos los casos, se contará con soporte de vehículos de apoyo y suministro de oxígeno, para facilitar que todos los participantes puedan participar en la actividad con independencia de su condición física.

Los participantes se dividirán en dos grupos, en función del estado físico de cada persona.

La acción tiene como objetivo la promoción del ejercicio físico y el contacto directo con la naturaleza como herramientas básicas de mejora de la calidad y esperanza de vida.

También queremos para facilitar y consolidar las relaciones entre los pacientes y la creación de vínculos sociales.

Por otro lado, como en proyectos anteriores, la Asociación coordina el IV Encuentro Nacional de Pacientes responsabilizándose de las reservas de hotel y manutención.

Fuente: Centro Andaluz Alfa 1, FEDER, Alfa 1 España,

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